Anatomia constituie fundamentul esențial al tratamentului oricărei afecțiuni chirurgicale. Legătura strânsă între cunoașterea detaliată a anatomiei unui organ și abordarea corectă a patologiilor chirurgicale asociate acestuia este deosebit de evidentă în cazul ficatului. Ficatul, cea mai mare glandă unică din corp, cântărește între 1.200 și 1.600 g la adult.
El este situat sub diafragmă, majoritatea masei hepatice aflându-se la dreapta liniei mediane, însă o parte din ficat poate fi găsită și în cadranul superior stâng al abdomenului. Pe direcția cranio-caudală, ficatul se întinde de la spațiul intercostal IV-V, pe partea dreaptă, coborând sub marginea costală. Ficatul este înconjurat de o capsulă fibroasă rezistentă (capsula Glisson), care se extinde în interiorul parenchimului hepatic de-a lungul vaselor care pătrund în ficat, cum este pediculul portal.
Cu două excepții – aria nuda situată pe suprafața posterioară în apropierea venei cave inferioare și patul veziculei biliare – ficatul este acoperit de peritoneul visceral. Pliurile și reflexiile peritoneale care înconjoară ficatul sunt denumite „ligamente”. Aceste ligamente, precum ligamentul falciform, coronar și triunghiular, leagă ficatul de diafragm și de peretele anterior al abdomenului. O altă reflexie peritoneală importantă este ligamentul gastrohepatic (omentum mic), care se extinde de la ficat la mica curbură a stomacului și la prima porțiune a duodenului.
Ficatul are o vascularizație dublă, furnizată prin artera hepatică și vena portă. Aproape un sfert din fluxul sanguin hepatic provine de la artera hepatică, iar restul este asigurat de vena portă. Sistemul arterial hepatic poate prezenta o distribuție variabilă, cu numeroase variante anatomice întâlnite în aproximativ 40% din cazuri. Aceste variante pot include:
Vena portă reprezintă confluența sistemelor de drenaj venos ale intestinului (vena mezenterică superioară) și splinei (vena splenică). Ficatul are trei vene principale: venele suprahepatice dreaptă, mijlocie și stângă, care colectează sângele din parenchimul hepatic și îl drenează direct în vena cavă inferioară.
În anul 2000, Asociația Internațională Hepato-Bilio-Pancreatică a adoptat o terminologie unitară și coerentă, bazată pe cercetările lui James Cantlie și pe studiile anatomistilor Couinaud și Healey. Conform acestei clasificări, ficatul este împărțit în două părți: ficat drept și ficat stâng. Ficatul drept este divizat în sectorul anterior și posterior, iar ficatul stâng în sectorul medial și lateral. În final, ficatul este împărțit în opt segmente distincte, fiecare având propriul sistem de circulație și drenaj biliar. De asemenea, terminologia utilizată pentru rezecțiile hepatice a fost standardizată.
Lobulul hepatic reprezintă unitatea funcțională a ficatului. La periferia fiecărui lobul se găsesc o arteră hepatică și un ram vascular portal. În centrul lobulului se află o venă hepatică de drenaj. Sângele din venulele portale și arteriolele hepatice circulă prin sinusoidele hepatice, unde intră în contact cu hepatocitele, iar ulterior este drenat în venula hepatică centrală.
Ficatul îndeplinește funcții esențiale, precum:
De asemenea, are numeroase alte funcții, unele dintre ele fiind încă insuficient înțelese. Hepatocitul, celula principală a ficatului, este un centru metabolic extrem de activ. Aceste celule se divid constant și au capacitatea de a regenera întreaga masă celulară hepatică în aproximativ 50 de zile. Hepatocitele sunt dispuse într-un singur strat de-a lungul sinusoidelor hepatice, facilitând transportul intracelular de substanțe esențiale și hormoni. Ele elimină produșii metabolismului fie în plasmă, fie în canaliculul biliar, situat pe partea opusă a capilarului sinusoidal. Astfel, hepatocitele reglează și monitorizează nivelurile plasmatice ale proteinelor, menținând echilibrul metabolic necesar organismului.
Ficatul îndeplinește și funcții imunologice esențiale prin intermediul celulelor Kupffer, situate în endoteliul vascular din apropierea hepatocitelor. Aceste macrofage constituie 80-90% din totalul macrofagelor fixe din organism și se regenerează periodic.
Deși ficatul beneficiază de o protecție considerabilă datorită cutiei toracice și musculaturii abdominale, acesta poate suferi leziuni în urma traumatismelor penetrante sau contuziilor. Metodele imagistice de bază pentru diagnosticarea leziunilor traumatice hepatice includ evaluarea ultrasonografică în context traumatic, ultrasonografia standard și tomografia computerizată (CT). Instabilitatea hemodinamică reprezintă principala indicație pentru intervenția chirurgicală.
Odată cu creșterea accesibilității tehnicilor imagistice moderne, inclusiv tomografia computerizată, leziunile hepatice asimptomatice și incidentale sunt identificate tot mai frecvent. O evaluare atentă și riguroasă a pacienților este esențială, deoarece leziunile sau chisturile hepatice benigne sunt comune în populație și, de obicei, nu necesită tratament.
Totuși, unele leziuni benigne hepatice pot necesita rezecție, chiar și la pacienții asimptomatici. Un principiu important este evitarea biopsiei în etapele incipiente ale procesului de diagnosticare la un pacient asimptomatic.
Biopsia percutanată este rareori necesară pentru stabilirea diagnosticului. Aceasta poate furniza informații eronate și implică riscuri procedurale, precum hemoragia sau însămânțarea tumorală, mai ales în cazul pacienților care vor fi supuși oricum unei rezecții chirurgicale, indiferent de rezultatul biopsiei. Totuși, biopsia percutanată poate fi indicată în cazul tumorilor hepatice nerezecabile, a căror natură rămâne incertă în ciuda investigațiilor imagistice și a analizelor de laborator.
Hemangiomul cavernos hepatic este cea mai comună tumoră benignă a ficatului, fiind prezent în 1-20% din populația generală. Considerat, probabil, o leziune congenitală, acesta reprezintă un hamartom embriologic (o tumoră benignă alcătuită din două tipuri distincte de celule). La analiza microscopică, se observă spații vasculare endoteliale separate prin septuri fibroase. Aceste leziuni pot crește în dimensiune pe parcursul vieții. Frecvența lor este de cinci ori mai mare la femei, iar anumite studii sugerează o sensibilitate hormonală, evidențiată de creșterea dimensiunilor hemangiomului în timpul sarcinii.
Hemangiomul cavernos cu diametrul mai mare de 10 cm este clasificat ca hemangiom gigant. Aceste leziuni sunt frecvent descoperite incidental și, de obicei, nu necesită tratament specific, deoarece funcția hepatică rămâne intactă. Ultrasonografia abdominală este metoda de diagnostic principală, evidențiind un focar hiperecogen anormal. Tomografia computerizată cu contrast relevă o captare progresivă a substanței de contrast, de la periferia leziunii către centru, evidențiind o zonă centrală hipodensă.
Majoritatea pacienților sunt asimptomatici la momentul diagnosticării și rămân astfel pe parcursul monitorizării. Studiile pe termen lung, desfășurate pe o perioadă de peste 10 ani, la pacienți cu hemangiom cavernos hepatic gigant au confirmat absența hemoragiilor spontane sau a rupturilor. În cazuri rare, pacienții cu hemangioame hepatice de dimensiuni mari pot prezenta dureri abdominale, situație în care tratamentul chirurgical poate fi luat în considerare. Totuși, în majoritatea situațiilor, durerea are o cauză diferită.
Hiperplazia nodulară focală (HNF) este o leziune benignă, bine delimitată, situată în parenchimul hepatic, care este de obicei descoperită accidental. Imaginea caracteristică include o cicatrice centrală, înconjurată de septuri fibroase și hiperplazie nodulară. Spre deosebire de adenomul hepatic, această leziune poate prezenta și ducte biliare. Funcția hepatică rămâne normală. Aceste tumori nu au potențial malign și sunt rareori asociate cu rupturi sau hemoragii.
Provocarea în gestionarea HNF constă în stabilirea diagnosticului diferențial cu adenomul hepatic și carcinomul hepatocelular. Tomografia computerizată (CT) poate evidenția imaginea caracteristică de cicatrice centrală stelată în cazul leziunilor mai mari.
Ultrasonografia abdominală, utilizând tehnica Doppler, poate detecta un semnal vascular cu aspect de spițe de roată. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) este cea mai eficientă pentru descrierea leziunii, datorită modificărilor caracteristice observate în fazele arterială, venoasă și de echilibru. Biopsia percutanată poate distinge între hiperplazia nodulară focală și adenomul hepatic, dar nu în toate cazurile.
HNF este o leziune benignă, un proces regenerativ, care ar trebui tratată conservator după stabilirea diagnosticului imagistic. Creșterea în dimensiuni nu este influențată de tratamentele hormonale sau de utilizarea contraceptivelor orale. În cazul apariției simptomelor, este necesară o reevaluare clinică și imagistică pentru a exclude alte posibile cauze ale manifestărilor clinice.
Adenomul hepatic este o tumoră benignă frecvent întâlnită la femeile tinere, cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani. Majoritatea pacientelor au un istoric de expunere la hormoni estrogeni, de obicei prin tratamente prelungite cu contraceptive orale și, ocazional, prin terapie de substituție estrogenică. Aceste tumori sunt leziuni solitare, neîncapsulate. Din punct de vedere microscopic, adenomul hepatic este format dintr-o masă de hepatocite, fără triadă portală sau duct biliar.
Tomografia computerizată (CT) evidențiază o masă solidă hipodensă, adesea asociată cu hemoragie. Scintigrafia hepatică cu 99mTc poate arăta un defect de captare, deoarece aceste tumori nu conțin celule Kupffer și nu absorb acest radiotrasor. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) este o metodă excelentă pentru caracterizarea adenomului hepatic, iar aspectul său heterogen reprezintă elementul patognomonic în stabilirea diagnosticului. Biopsia cu ac poate fi utilă în diagnostic, dar erorile de prelevare pot cauza dificultăți în diferențierea de HNF sau carcinomul hepatocelular.
Deși intervenția chirurgicală a fost tratamentul standard din cauza riscului de sângerare sau de transformare malignă, datele actuale subliniază că adenoamele hepatice pot fi clasificate în două categorii:
Întreruperea utilizării contraceptivelor orale poate determina o regresie a dimensiunilor în cazul acestor paciente și reprezintă prima măsură terapeutică atunci când leziunea rămâne complet asimptomatică sau este descoperită incidental. Alte categorii de paciente pot necesita doar o urmărire atentă sau, în unele cazuri, pot avea o evoluție care să impună excizia chirurgicală. Intervenția chirurgicală este indicată clar pentru adenoamele cu risc înalt de a dezvolta complicații. Aceste leziuni hepatice pot crește în dimensiuni sau pot sângera în aproximativ 20-40% dintre cazuri.
Complicațiile apar mai frecvent la femeile care folosesc contraceptive orale pe termen lung, la femeile gravide sau la cele cu tumori mai mari de 5 cm. Acest lucru este valabil mai ales în cazul în care nu se observă regresia tumorală după întreruperea contraceptivelor. Hemoragia asociată cu șoc hipovolemic necesită tratament de urgență, în timp ce în alte cazuri hemoragice, se poate încerca resuscitarea volemică, embolizarea și, ulterior, intervenția chirurgicală programată. Pentru a evalua riscul de malignizare, este necesară biopsia leziunii.
Prezența activării beta-cateninei în eșantionul histopatologic este considerată un factor de risc crescut pentru transformarea malignă, iar în această situație intervenția chirurgicală este recomandată. Femeile cu istoric de adenom hepatic trebuie să folosească alte metode contraceptive și să evite contraceptivele orale.
Carcinomul hepatocelular (CHC), cunoscut și sub denumirea de hepatom, reprezintă 90% din tumorile maligne primare ale ficatului. Această tumoră apare cel mai frecvent la pacienții cu boală hepatică cronică, într-o proporție de 70-80%. O incidență mai mare a fost observată în regiunile endemice pentru virusul hepatic B. Deși ciroza hepatică de orice cauză este strâns legată de dezvoltarea CHC, s-a constatat că incidența este crescută și la pacienții infectați cu virusurile hepatice B sau C, chiar și în absența modificărilor cirotice. Consumul de alcool și steatoza hepatică non-alcoolică asociată obezității sunt, de asemenea, factori de risc pentru apariția CHC. Având în vedere riscul crescut de apariție a CHC, se recomandă evaluarea imagistică bianuală a tuturor pacienților cu ciroză prin ultrasonografie abdominală.
Carcinomul hepatocelular (CHC) trebuie suspectat la orice pacient cu ciroză cunoscută și o decompensare clinică bruscă, care include:
CHC trebuie inclus în diagnosticul diferențial al oricărei tumori hepatice solide. Alfa-fetoproteina este o α-globulină serică, marker care este crescut în 60-80% dintre pacienții cu CHC. Acest marker tumoral poate fi crescut până la 200-400 mg/dL la pacienții cu ciroză, chiar și în absența CHC. O creștere a markerului la valori de 500-1.000 mg/dL sau mai mult este aproape întotdeauna asociată cu CHC.
Orice formațiune hepatică mai mare de 1 cm la un pacient cu ciroză ar trebui investigată pentru a exclude posibilitatea unui hepatocarcinom. În cazurile suspecte de CHC, pentru identificarea tumorii se pot utiliza ultrasonografia, CT sau IRM. Aspectul tipic, diagnostic, constă în captarea precoce a contrastului în faza arterială, urmată de un fenomen de „washout”, în cadrul căruia se vizualizează un inel rezidual hiperdens. Biopsia este recomandată doar atunci când aspectul tipic nu poate fi evidențiat.
CHC are o predispoziție pentru invazia vasculară, în special a vaselor din sistemul venos portal. Această invazie este mai probabilă pe măsură ce dimensiunea tumorii crește. Numărul de noduli, dimensiunea acestora și prezența invaziei vasculare sunt factori esențiali în determinarea stadiului bolii și a prognosticului oncologic pentru acești pacienți.
Tratamentul variază în funcție de dimensiunea și extensia bolii hepatice cronice. Există mai multe ghiduri de tratament, recomandate de organizații precum National Comprehensive Cancer Network (NCCN), Barcelona Clinic Liver Cancer Group, American Association for the Study of Liver Diseases, dar și alte asociații europene și asiatice, fără ca un ghid unic să fie universal acceptat. Pentru pacienții fără ciroză, rezecția hepatică cu margini libere reprezintă tratamentul standard.
Din păcate, rezecția chirurgicală este adesea riscantă din cauza prezenței cirozei, o afecțiune frecvent întâlnită la pacienții cu CHC. Într-un parenchim hepatic sănătos, se poate efectua o rezecție chirurgicală de până la 70% din volumul ficatului, însă, în cazul cirozei, capacitatea de regenerare hepatică este mult mai limitată. Nu există studii clinice specifice care să stabilească exact cât de extinsă poate fi exereza hepatică realizată în siguranță la pacienții cu ciroză, motiv pentru care majoritatea chirurgilor efectuează rezecții segmentare ale CHC sau cu o margine restrânsă de țesut hepatic sănătos.
Transplantul hepatic poate fi o opțiune pentru pacienții cu CHC și rezerve hepatice limitate, prin îndepărtarea masei tumorale și prevenirea unei posibile recidive în parenchimul hepatic cirotic rămas. Totuși, utilizarea transplantului hepatic ca tratament de alegere în cazurile de CHC este restricționată de numărul redus de donatori și de costurile ridicate. Au fost stabilite criterii stricte (criteriile Milano: tumoră unică <5 cm sau până la trei tumori ≤3 cm, fără invazie vasculară) pentru a ghida decizia de a efectua un transplant hepatic la pacienții cu hepatocarcinom.
Alte opțiuni de tratament pentru CHC includ ablația termică, care distruge tumora prin aplicarea unor temperaturi ridicate de peste 100°C. Exemple de tehnici utilizate sunt ablația prin radiofrecvență (RFA) și ablația cu microunde (MWA). Alte metode non-curative includ chemoembolizarea și radioembolizarea tumorală. Chemoembolizarea presupune administrarea unui agent chimioterapic (de obicei doxorubicină [Adriamycin]) împreună cu particule emboligene, precum spuma de gelatină sau microsfere de sticlă, direct în tumoră prin artera hepatică. În schimb, radioembolizarea utilizează microsfere de sticlă încărcate cu Yttriu-90 (Y90).
Această procedură nu constituie o embolizare reală, deoarece diametrul mic al particulelor radioactive nu este suficient pentru a bloca circulația arterială. Tratamentul se bazează pe faptul că fluxul arterial predomină în hepatocarcinom, în timp ce hepatocitele normale primesc aproximativ 70% din sânge și 50% din oxigen prin fluxul venos portal. Astfel, se permite administrarea unor doze mai mari de chimioterapic sau o iradiere mai puternică, cu mai puține efecte secundare, deoarece ficatul descompune metaboliții înainte ca aceștia să ajungă în circulația sistemică.
În cazul pacienților cu CHC și ciroză care beneficiază de rezecție tumorală, parenchimul hepatic rămas devine locul preferat pentru recidivă în peste 50% dintre cazuri, probabil din cauza prezenței factorilor etiologici persistenti (cum ar fi hepatita) și a leziunilor satelite nediagnosticate în timpul rezecției inițiale. Locurile principale de metastazare sunt plămânii și sistemul osos, iar metastazele cerebrale și peritoneale sunt mult mai puțin frecvente.
Opțiuni de tratament ale carcinomului hepatocelular
Colangiocarcinomul se dezvoltă din mucoasa arborelui biliar (vezi Capitolul 16) și poate apărea în periferia ficatului, în regiunea centrală a acestuia sau în duetele biliare extrahepatice. Localizarea tumorii influențează tipologia simptomelor. Leziunile periferice pot fi asimptomatice, în timp ce cele centrale sau hilare (tumorile Klatskin) pot provoca icter obstructiv. De multe ori, nu există o tumoră vizibilă pe CT, însă colangiografia prin rezonanță magnetică (colangio-IRM) poate dezvălui absența unui segment din arborele biliar central, iar colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP) poate identifica stenoze ale duetelor biliare.
Icterul asociat cu dilatarea duetelor biliare intrahepatice și cu o veziculă biliară de dimensiuni mici este foarte sugestiv pentru un colangiocarcinom hilar sau central. Aceste tipuri de cancere vor fi tratate prin rezecție hepatică. Alte tumori rare primare ale ficatului includ:
Cele mai frecvente tumori maligne identificate în ficat sunt metastazele, majoritatea având origine gastrointestinală (GI). Aproximativ 30-40% dintre pacienții care decedează din cauza cancerului prezintă metastaze hepatice la autopsie. Când ficatul este singura localizare a bolii metastatice, tratamentul acesteia poate îmbunătăți supraviețuirea. Această abordare a fost demonstrată în cazul cancerului colorectal, unde tratamentul cu succes al leziunilor hepatice poate crește supraviețuirea la 55-65% la 5 ani.
Alte tipuri de cancer cu tendință de metastazare hepatică includ tumorile neuroendocrine și cele stromale GI. În cazuri rare, leziunile hepatice metastatice de origine diferită (precum tumori mamare sau melanom cutanat) pot fi rezecate cu scop curativ.
În cazul metastazelor de cancer colorectal, pacienții care beneficiază cel mai mult de rezecția hepatică sunt cei cu leziuni mici, nivel scăzut al antigenului carcinoembriogenic în sânge și o perioadă de mai mult de un an de stabilitate a bolii, fără leziuni secundare extrahepatice sau ganglioni tumorali secundari.
În prezent, chirurgii adoptă o abordare mult mai agresivă în tratamentul metastazelor de cancer colorectal, datorită mortalității reduse a rezecțiilor hepatice și eficienței tratamentelor chimioterapice moderne, care oferă rezultate favorabile atât pe termen scurt, cât și pe termen lung, chiar și în cazurile cu leziuni multiple în amândoi lobi hepatici și cu boală extrahepatică.
Deși rezecția metastazelor hepatice poate îmbunătăți supraviețuirea pe termen lung, majoritatea pacienților (60-70%) cu cancer colorectal vor prezenta recidive, iar țesutul hepatic rezidual este cea mai frecventă locație de recidivă. Din acest motiv, pacienții care au suferit o rezecție vor urma un protocol de monitorizare atentă. Tratamentele ablative (MWA și RFA) sunt utilizate pentru tratarea metastazelor, însă rolul exact al acestora în managementul leziunilor hepatice secundare nu este încă bine definit, aceste tehnici fiind considerate inferioare rezecției hepatice. Totuși, ele rămân opțiuni terapeutice eficiente pentru tumorile secundare care nu pot fi abordate chirurgical.
Chisturile hepatice sunt frecvent întâlnite, fiind descoperite tot mai des datorită utilizării extinse a tomografiei computerizate în diagnosticarea diverselor patologii abdominale. Acestea pot fi congenitale sau dobândite, iar cele dobândite pot fi neoplazice sau infecțioase. Chisturile simple sunt prezente la aproximativ 10% dintre pacienți. De obicei, acestea sunt de dimensiuni mici, asimptomatice, conțin lichid seros și nu au conexiune cu arborele biliar. Atunci când sunt multiple, apar de obicei în număr de 3-4 și sunt distribuite aleatoriu în ficat.
Chisturile simple pot ajunge uneori la dimensiuni mari și pot cauza durere sau sațietate precoce din cauza efectului de masă. De asemenea, pot comprima un segment biliar, ducând la obstrucție. Hemoragia intrachistică poate surveni în chisturile mari, creând o formațiune care poate fi greu de diferențiat de un chist neoplazic sau infecțios. Aspirația prin puncție poate aduce ușurarea simptomelor în cazurile de chisturi simple, dar, în majoritatea cazurilor, simptomele reapar. Astfel, tratamentul standard pentru chisturile simptomatice este decoajirea chirurgicală.
Boala hepatică polichistică este o afecțiune autosomal dominantă ce provoacă formarea unor chisturi multiple, care, din punct de vedere microscopic, sunt asemănătoare cu chisturile simple. Spre deosebire de chisturile simple, aceste chisturi sunt numeroase și evoluează progresiv. Pacienții cu boală polichistică hepatică dezvoltă adesea și boală polichistică renală, care poate duce la insuficiență renală cronică terminală. Chisturile hepatice pot fi tratate prin rezecția regiunii hepatice celei mai afectate. Decorticarea rar are rezultate eficiente din cauza implicării extinse a ficatului. În cazurile severe, în special atunci când sinteza hepatică este compromisă, transplantul hepatic poate reprezenta o opțiune terapeutică.
Neoplasmul chistic al ficatului, cunoscut și sub denumirea de chistadenom sau chistadenocarcinom, este o afecțiune rară. Chistadenoamele sunt mai frecvent întâlnite la femei după vârsta de 40 de ani, au tendința de a recidiva și pot suferi transformări maligne. Aceste tumori chistice sunt, de obicei, formațiuni unice, de dimensiuni mari (peste 10 cm), cu multiple septuri și un perete subțire, având un conținut mucinos. Ultrasonografia și tomografia computerizată pot evidenția modificări structurale interne caracteristice, precum septuri sau creșteri intrachistice cu aspect papilar. De asemenea, pot fi vizibile noduli intramurali. Peretele chistului, septurile și nodulii intramurali pot capta contrast la tomografia computerizată.
Având în vedere potențialul malign al acestor leziuni, tratamentul recomandat este excizia chirurgicală. Procedurile non-rezecționale, cum ar fi marsupializarea (crearea unui buzunar), drenajul în cavitatea peritoneală sau în cadrul unei anse intestinale, sunt contraindicate din cauza riscului crescut de recidivă și infecție, precum și a imposibilității de a elimina riscul de malignizare.
Pacienții cu abces hepatic bacterian prezintă:
Fosfataza alcalină este crescută la majoritatea acestora. Ultrasonografia poate evidenția o masă hipoecogenă, adesea însoțită de un perete ecogen. CT-ul arată o leziune cu densitate lichidiană, având un perete bine vascularizat. Deși abcesul hepatic poate apărea ca urmare a unei infecții hematogene, în majoritatea cazurilor este cauzat de o infecție a tractului digestiv (diverticulită, apendicită) sau a arborelui biliar.
Aspirația percutanată și plasarea unui tub de drenaj sunt utile atât pentru diagnostic, cât și pentru tratarea procesului infecțios. Terapia antimicrobiană trebuie ajustată în funcție de rezultatele hemoculturilor și ale culturilor din lichidul aspirat. În cazurile în care obstrucția biliară a provocat formarea abcesului, poate fi necesară stentarea biliară. Este esențială identificarea și tratarea sursei infecțioase primare.
Deși este o afecțiune rară în Statele Unite, abcesul ameobian este frecvent în regiunile endemice pentru amoebiază, precum America de Sud și Centrală. Din această cauză, ar trebui luat în considerare atât în cazul călătoriilor în aceste zone, cât și al imigranților din aceste regiuni. Abcesul hepatic apare la aproximativ 10% dintre pacienții infectați, ficatul fiind cel mai predispus la infecțiile extraintestinale.
Anticorpii anti-amoebă pot fi detectați în ser la aproape toți pacienții infectați, fiind un test util și pentru cei veniți din afacere zonelor endemice. Mulți dintre pacienții din aceste regiuni au testul pozitiv chiar și în absența amoebiazei active. Aspirația percutanată relevă un conținut fluid steril, cu un aspect caracteristic de „pastă de anșoa”. Acest tip de abces răspunde foarte bine la tratamentul cu metronidazol și, spre deosebire de abcesul piogen, nu necesită drenaj percutanat.
Chistul hidatic este provocat de infecția parazitară cu Echinococcus granulosus sau Echinococcus multilocularis, omul devenind o gazdă intermediară accidentală. Ciclul de viață normal al acestui parazit implică oaia și animalele carnivore, cum ar fi lupul și câinele. Omul se infectează prin contactul cu fecalele câinelui. Cel mai frecvent agent cauzator este Echinococcus granulosus, care formează un chist unic ce poate apărea în orice organ, dar în 2/3 dintre cazuri este localizat la nivelul ficatului, unde poate ajunge la dimensiuni de 10-20 cm. În interiorul chistului se află multiple vezicule fiice, care conțin numeroși protoscolecși.
Această afecțiune se caracterizează prin formarea unui chist complex în ficat, care provoacă compresia parenchimului hepatic sănătos și poate duce la complicații precum:
Diagnosticul trebuie luat în considerare pentru toți pacienții cu chist hepatic (Figura 20-9) care au locuit în zone endemice (țările mediteraneene, Orientul Mijlociu, Africa de Est, America de Sud și Australia). Imaginile pot evidenția calcificări, care sunt sugestive pentru o infecție cronică, de lungă durată. Eozinofilia poate fi prezentă la aproximativ o treime până la jumătate dintre pacienți. Diagnosticul infecției cu Echinococcus este confirmat prin teste serologice.
Dacă boala este suspectată, aspirația percutanată sau biopsia trebuie evitate din cauza riscului semnificativ de răspândire a protoscolecșilor în cavitatea abdominală, cu posibilitatea unei reacții anafilactice și a șocului. După confirmarea diagnosticului, tratamentul depinde de caracteristicile chistului, cum ar fi localizarea, dimensiunea și complicațiile locale. Terapia antiparazitară cu albendazol este recomandată pentru chisturile mici, uniloculate, iar aceasta poate ajuta la controlul creșterii și extinderii bolii.
Tratamentul chirurgical rămâne cea mai eficientă opțiune în cazul chisturilor mari, însoțite de fistulă biliară. Scopul intervenției chirurgicale este îndepărtarea parazitului și tratarea complicațiilor biliare, precum fistula. O abordare chirurgicală conservativă poate consta în evacuarea conținutului chistului și inactivarea protoscolecșilor prin utilizarea agenților scolicizi. Prevenirea răspândirii intraoperatorii, care ar putea duce la recurența bolii hidatice în cavitatea peritoneală, este aspectul cel mai important al intervenției.
Tratamentul prin aspirație percutanată a fost anterior descurajat, însă în prezent, acesta este realizat cu succes în cazuri selectate, pentru pacienții cu chist unilocular, de către personal medical cu experiență. Procedura implică:
Splina adultului cântărește între 75 și 150 g și reprezintă cea mai mare masă limfoidă din corp, având un rol esențial în menținerea integrității sistemului imunitar. Ea se află în cadranul superior stâng al abdomenului, fiind înconjurată superior de hemidiafragmul stâng și lateral și posterior de partea inferioară a cutiei toracice. Splina este conectată prin ligamente suspensoare la diverse structuri:
Aceste ligamente includ:
Splina este foarte bine vascularizată, primind aproximativ 5% din debitul cardiac. Vascularizația arterială este dublă: artera splenică furnizează fluxul arterial principal, iar în cazul unei ocluzii arteriale, arterele gastrice scurte oferă un flux colateral provenit din artera gastrică stângă. Artera splenică, ramură a trunchiului celiac, se deplasează de-a lungul marginii superioare a pancreasului, fiind situată cranial față de vena splenică.
De obicei, sunt prezente 4-6 artere gastrice scurte, ramuri ale arterei gastroepiploice stângi. Drenajul venos al splinei se face prin vena splenică și venelor gastrice scurte. Vena splenică are un traiect paralel cu artera splenică și se varsă în vena mezenterică superioară, formând astfel vena portă.
Există mai multe anomalii de dezvoltare ale splinei, dar cea mai frecventă este splina accesorie, care apare în 10-30% din populație. Această anomalie survine dintr-un defect de fuziune a mugurilor splenici din zona mezogastrului dorsal. Cele mai frecvente locații ale splinelor accesorii, în ordine descrescătoare a frecvenței, sunt:
Nediagnosticarea și neexcizia splinelor accesorii poate conduce la recidivarea unor afecțiuni hematologice tratabile prin splenectomie. Splina îndeplinește mai multe funcții esențiale, precum:
Aceste funcții sunt strâns legate de structura microscopică a splinei, care este crucială datorită microcirculației sale. Rețeaua trabeculară de țesut fibros se conectează cu capsula fibroasă elastică la nivelul hilului splinei și înconjoară vasele de sânge. Sângele ajunge în parenchimul splenic prin arterele centrale, care provin din ramurile arteriale trabeculare. Arterele centrale traversează pulpa albă și sunt înconjurate de structuri limfatice periarteriale, ce conțin limfocite T și macrofage, implicate în procesarea antigenelor solubile. O parte din fluxul sanguin ajunge la foliculii limfoizi, unde limfocitele B se proliferează și formează centre germinative, locuri unde se află celule mature care produc anticorpi.
Sângele care părăsește pulpa albă ajunge în zonele marginale, de unde este redirecționat fie înapoi în pulpa albă, fie prin arteriole terminale către cordoanele splenice ale lui Billroth din pulpa roșie (circulația deschisă). În rețeaua reticulară a cordoanelor, care nu conțin celule endoteliale, sângele circulă lent și intră în contact cu numeroase macrofage, înainte de a pătrunde în sinusurile endoteliale, formând venele sinusoide splenice. Pulpa roșie este locul unde sunt eliminate celulele marcate de anticorpi și particulele străine. În anumite condiții patologice, sângele este redirecționat direct din zona marginală în sinusuri (circulația închisă) (vizualizată în partea inferioară a Figurii 20-18), ocolind astfel zona de filtrare a splinei.
Rolul splinei în hematopoieza extramedulară este activ în perioada fetală, dar această funcție se oprește imediat după naștere. În calitatea sa de filtru al sângelui (aproximativ 350 L de sânge filtrat zilnic), splina acumulează:
Pe măsură ce eritrocitele se apropie de sfârșitul vieții lor (110-120 zile), acestea sunt eliminate în pulpa roșie din cauza pierderii integrității membranei și a capacității lor reduse de a se deforma atunci când trec prin sinusurile splenice. Eritrocitele normale se deformează atunci când intră în circulația splenică. Acest fenomen duce la eliminarea resturilor nucleare (corpi Howell-Jolly) și a incluziunilor intracelulare denaturate, cum ar fi hemoglobina denaturată (corpi Heinz) și fierul (corpi Pappenheimer).
Rolul splinei în sechestrarea și distrugerea granulocitelor și trombocitelor, în condiții fiziologice, rămâne necunoscut până în prezent. Aproape o treime din trombocite sunt depozitate în splină. Procesarea anormală a trombocitelor la nivelul splinei se întâlnește în anumite afecțiuni care provoacă trombocitopenie severă. După splenectomie, se observă o trombocitoză tranzitorie.
Splina face parte din sistemul reticulohistocitar și joacă un rol esențial în procesele imune, contribuind la răspunsurile imune specifice și nespecifice. Ea reprezintă cea mai mare sursă de imunoglobulină M (IgM), iar splenectomia duce la o scădere semnificativă a nivelului acesteia și a producției de opsonine. Având în vedere dimensiunea și poziția sa în circulație, splina este considerată a avea un rol important în modularea răspunsului citokinic la infecții.
În evaluarea unui pacient cu suspiciune de afecțiune splenică, este esențial să se adune informații precise despre istoricul său personal și familial. Medicul trebuie să întrebe pacientul despre eventualele sângerări anormale, cum ar fi epistaxisul spontan, sângerările gingivale sau menoragia. De asemenea, este important să se cunoască istoricul consumului de medicamente care pot afecta funcția plachetară, precum și orice antecedente personale sau familiale de afecțiuni hematologice, cum ar fi limfomul sau leucemia. Dacă pacientul a fost deja diagnosticat, trebuie înregistrat tratamentul urmat până în prezent și răspunsul acestuia la tratamentele administrate.
În mod obișnuit, o splină normală este dificil de palpat. Examinarea se efectuează bimanual, cu pacientul în decubit dorsal sau utilizând metoda Middleton.
O splină mărită în contextul unei afecțiuni hematologice este, de regulă, nedureroasă. Astfel, prezența disconfortului la palpare sugerează posibilitatea unei infecții splenice, a unui infarct splenic sau a unei rupturi splenice.
O gamă largă de investigații radio-imagistice este disponibilă pentru a sprijini diagnosticarea și tratamentul afecțiunilor splenice.
Splina normală este rareori vizibilă pe radiografiile abdominale. Totuși, splenomegalia poate fi sugerată indirect prin:
Uneori, poate fi observat un contur splenic mărit pe radiografie. De asemenea, fracturile arcurilor costale inferioare stângi pot indica leziuni asociate ale parenchimului splenic.
Ecografia reprezintă o metodă extrem de utilă pentru evaluarea dimensiunilor splinei, permițând identificarea splenomegaliei, a chisturilor sau a abceselor splenice. Este, de asemenea, una dintre cele mai eficiente tehnici pentru evaluarea rapidă a pacienților cu traumatisme abdominale, detectând prezența sângelui în cavitatea peritoneală. Totuși, vizualizarea ecografică poate fi limitată de prezența aerului din intestin, care poate interfera cu imaginea splinei și a altor organe abdominale. În plus, ultrasonografia Doppler oferă informații valoroase despre vascularizația splinei.
Tomografia computerizată (CT) cu administrare de substanță de contrast intravenoasă și orală este cea mai eficientă metodă de imagistică pentru evaluarea dimensiunilor și identificarea leziunilor splenice. De asemenea, CT-ul oferă informații valoroase despre posibile afecțiuni sau leziuni asociate la nivel abdominal și în organele adiacente splinei. Chisturile și abcesele splenice sunt vizualizate cu claritate, facilitând drenajul percutanat ghidat imagistic. Deși CT-ul este util și pentru monitorizarea leziunilor splenice și evaluarea vascularizației acestui organ, ecografia rămâne metoda preferată în aceste cazuri datorită absenței radiațiilor.
Suspensiile coloidale de technetiu sunt captate de sistemul reticuloendotelial, iar imaginile obținute prin scintigrafie oferă informații valoroase despre dimensiunea și funcția splinei. Scanarea radioizotopică este utilă în detectarea splinelor accesorii, mai ales în situațiile în care splenectomia nu a reușit să controleze afecțiunile hematologice preexistente sau atunci când reapariția bolii hematologice urmează unei evoluții inițial favorabile.
De asemenea, scintigrafia ajută la diferențierea între o splină accesorie și o tumoră situată la nivelul cozii pancreasului. În cazurile de splenoză (autotransplant heterotopic al țesutului splenic), aceasta se manifestă prin hipercaptarea radioizotopului în locații ectopice sau aberante.
Secțiunile rapide și detaliate realizate prin tehnica angioCT au înlocuit cateterizarea arterei splenice pentru evaluarea lacerațiilor splenice la pacienții cu traumatisme abdominale care sunt hemodinamic stabili și la care ultrasonografia indică prezența lichidului liber intraabdominal. AngioCT-ul este de asemenea util în diagnosticarea trombozei venei splenice și în planificarea procedurilor de decompresie a sistemului venos portal. Această metodă imagistică contribuie și la evaluarea tumorilor splenice.
Embolizarea arterei splenice poate fi aplicată pentru reducerea sângerărilor înainte de o splenectomie laparoscopică sau clasică. Embolizarea parțială, realizată selectiv, este folosită pentru controlul hipersplenismului la copiii cu hipertensiune portală și pentru gestionarea hemoragiilor cauzate de lacerațiile splenice.
Splina poate fi afectată de diverse patologii care, în anumite cazuri, necesită intervenție chirurgicală. Trauma reprezintă cea mai frecventă indicație pentru splenectomie. Totuși, alternativele la splenectomia totală, cum ar fi splenectomia parțială, embolizarea pentru controlul hemoragiei sau procedurile de drenaj percutanat ghidate imagistic, sunt adesea utilizate cu succes.
Indicațiile splenectomiei
Splina este organul cel mai frecvent afectat în contuziile abdominale și al doilea ca frecvență în traumatismele abdominale produse prin plăgi penetrante. În trecut, lacerațiile splenice erau tratate de rutină prin splenectomie. Cu toate acestea, descoperirea sindromului septic sever post-splenectomie (OPSI, overwhelming post-splenectomy infection), alături de o înțelegere mai aprofundată a funcțiilor imunologice ale splinei, a condus la dezvoltarea unor soluții pentru conservarea splinei la pacienții hemodinamic stabili. Totuși, la pacienții instabili cu lacerații splenice, splenectomia de urgență rămâne tratamentul standard.
Anomaliile funcționale ale splinei sunt clasificate în două tipuri: anatomice și funcționale. Cele funcționale se referă la scăderea activității splenice (hiposplenism și asplenie) sau la o funcționare excesivă a acesteia (hipersplenism). Asplenia și hiposplenismul congenital sunt extrem de rare. Splenectomia reprezintă cea mai frecventă cauză de asplenie, deși și afecțiuni precum siclemia pot conduce la o asplenie funcțională. Mărimea splinei nu este corelată cu funcția sa hematologică. Splenomegalia (mărirea dimensiunilor splinei) poate fi cauzată de diverse afecțiuni și nu trebuie confundată cu hipersplenismul (hiperfuncția splinei).
Există trei tipuri de afecțiuni ale funcției splenice pentru care splenectomia poate fi utilă:
Clasificarea splenomegaliei (în funcție de creșterea dimensională)
Anemia hemolitică poate fi de natură ereditară sau dobândită. Anemiile hemolitice ereditare sunt împărțite în trei categorii:
Sferocitoza ereditară, o afecțiune cu transmitere autozomal dominantă, se caracterizează prin prezența hematiilor cu formă modificată și rigide, cauzate de deficite ale proteinelor membranare (spectrină, ankyrină sau banda 3). Splenectomia este, de obicei, recomandată, deoarece permite supraviețuirea hematiilor și menținerea unui hematocrit aproape normal postoperator. Este crucială identificarea intraoperatorie a eventualelor splina accesorii, care pot suferi hipertrofie și pot contribui la persistenta simptomatologiei inițiale. Pacienții se pot prezenta cu litiază biliară simptomatică, episoade hemolitice sau crize aplastice. Având în vedere riscul crescut de infecție severă post-splenectomie (OPSI) la copiii mici, intervenția trebuie amânată până după vârsta de 4-5 ani.
Hemoglobinopatiile, precum siclemia și talasemiile, sunt anomalii ale structurii hemoglobinei care pot duce la modificări ale formei hematiilor și la anemie hemolitică secundară. Siclemia, o afecțiune cu transmitere autozomal recesivă, se manifestă într-o formă ușoară la heterozigoți și într-o formă severă la homozigoți. La aceștia din urmă, infarctele splenice repetate și fibroza duc la asplenie funcțională. Splenectomia este rareori indicată în siclemie, fiind rezervată cazurilor cu crize hemolitice severe și mai frecvent utilizată în debutul bolii. În unele situații, splenectomia parțială s-a dovedit eficientă la copii, reducând frecvența și severitatea crizelor hemolitice, păstrând totodată parțial funcția imunologică a splinei.
Talasemiile sunt afecțiuni caracterizate prin deficite în sinteza uneia sau mai multor subunități ale hemoglobinei, având multiple tipuri clinice. În talasemia majoră (β-talasemia homozigotă), splenectomia aduce beneficii prin reducerea necesarului de transfuzii, ameliorarea disconfortului fizic cauzat de splenomegalia masivă și diminuarea riscului de ruptură splenică. În talasemia minoră (β-talasemia heterozigotă), splenectomia poate scădea cerințele transfuzionale și complicațiile asociate supraîncărcării cu fier. Totuși, pacienții cu talasemie care suferă splenectomie prezintă un risc crescut de infecții severe post-splenectomie (OPSI). Din acest motiv, alternativele la splenectomia totală, precum embolizarea splenică sau splenectomia parțială, sunt opțiuni terapeutice preferate pentru acești pacienți.
Anemiile hemolitice autoimune dobândite pot apărea în urma expunerii la substanțe chimice, medicamente, agenți infecțioși, procese inflamatorii sau neoplazii, deși în multe cazuri etiologia rămâne necunoscută. În această afecțiune, globulele roșii sunt acoperite cu imunoglobulină, complement sau ambele, ceea ce determină un test Coombs direct pozitiv. Tratamentul inițial implică administrarea de corticosteroizi și gestionarea bolilor asociate. Splenectomia devine o opțiune terapeutică atunci când corticoterapia nu produce rezultate satisfăcătoare sau dacă pacientul dezvoltă efecte secundare semnificative în timpul tratamentului.
Anemiile hemolitice Coombs-negative apar frecvent ca urmare a expunerii la medicamente, toxine sau agenți infecțioși și pot fi tratate cel mai eficient prin eliminarea factorului cauzator. Anemiile mediate de anticorpi la cald (de obicei IgG) nu activează complementul (C3) și răspund favorabil la splenectomie. În contrast, anemiile determinate de anticorpi la rece (de obicei IgM) implică activarea complementului și aglutinarea eritrocitelor, însă acestea nu beneficiază de pe urma splenectomiei.
Anemii hemolitice ereditare
Trombocitopenia poate avea multiple cauze și se caracterizează printr-un număr redus de trombocite, megacariocite normale sau crescute la nivelul măduvei osoase, absența altor modificări hematologice și lipsa splenomegaliei. Evaluarea istoricului medical al pacientului este esențială, în special în ceea ce privește utilizarea medicamentelor care pot afecta funcția plachetară (de exemplu, aspirina) sau a altor agenți cunoscuți că pot induce trombocitopenie.
Splenectomia este cel mai frecvent utilizată pentru tratarea trombocitopeniilor idiopatice de origine imunologică, a căror cauză rămâne necunoscută. De asemenea, poate fi indicată în cazurile de:
În schimb, splenectomia nu este, în general, recomandată pentru:
Pacienții cu trombocitopenie prezintă frecvent peteșii, mici leziuni punctiforme cauzate de ruperea capilarelor sau de creșterea permeabilității vaselor mici, precum arteriolele, capilarele și venulele. Confluența mai multor peteșii duce la formarea purpurei. Echimozele, care sunt leziuni purpurice de dimensiuni mai mari, pot uneori să se extindă de-a lungul fasciilor. Spre deosebire de trombocitopenie, echimozele sunt mai sugestive pentru tulburări de coagulare.
În cazul în care numărul trombocitelor este redus, iar analizele de laborator exclud alte tulburări de coagulare, se impune oprirea oricărui tratament medicamentos care ar putea influența această condiție. Anticorpii antiplastină sunt detectați la aproximativ 85% dintre pacienții cu trombocitopenie imună. Evaluarea măduvei osoase este esențială pentru a determina numărul megacariocitelor, oferind indicii despre cauza trombocitopeniei. În situațiile în care trombocitopenia este cauzată de distrugerea plachetelor (cum este cazul trombocitopeniei imune), măduva osoasă prezintă un număr normal sau crescut de megacariocite.
CLasificarea trombocitopeniilor
Anterior denumită purpură trombocitopenică idiopatică, trombocitopenia imună (TI) este o afecțiune dobândită, caracterizată prin distrugerea imunologică a trombocitelor. TI primară se asociază cu prezența anticorpilor antiplastină sau cu distrugerea trombocitelor mediată de limfocitele T, iar mulți pacienți prezintă și afectarea producției de trombocite. TI secundară este legată de boli autoimune sau infecții virale, precum HIV.
La adulți, trombocitopenia imună (TI) primară se prezintă frecvent în formă cronică (peste 12 luni), în timp ce la copii este adesea autolimitată. La adulții tineri, TI cronică este mai frecventă în rândul femeilor, însă după vârsta de 60 de ani distribuția între sexe devine egală. Diagnosticul se bazează pe:
Majoritatea pacienților, atât adulți cât și copii, nu prezintă purpură la momentul consultului. Corticosteroizii rămân terapia de primă linie, deși există dezbateri privind utilizarea prednisonului în doze standard față de dexametazona în doze mari, administrată singură sau în combinație cu rituximab ori agoniști ai receptorilor de trombopoietină. Tratamentul TI continuă să evolueze, iar incidența splenectomiei ca opțiune de linia a doua a scăzut semnificativ datorită eficacității agoniștilor receptorilor de trombopoietină.
Printre pacienții care au fost supuși splenectomiei, rata de răspuns favorabil pe termen lung este ridicată, între 60-85% dintre aceștia nerechizând alte tratamente. Pacienții HIV-pozitivi și cei cu SIDA, care prezintă trombocitopenie asociată infecției cu HIV și rezistentă la tratamentele medicamentoase, par să răspundă bine la splenectomie, având o rezoluție susținută a trombocitopeniei în 60-80% dintre cazuri. De asemenea, splenectomia nu pare să accelereze evoluția pacienților HIV-pozitivi către SIDA.
Tehnicile minim invazive, precum chirurgia laparoscopică, au contribuit la scăderea morbidității asociate cu splenectomia. În cazul în care numărul trombocitelor este sub 20.000, este esențial ca masa trombocitară să fie disponibilă pentru transfuzii în timpul procedurii chirurgicale. Transfuzia de trombocite nu trebuie realizată înainte de a se efectua clamparea arterei splenice, deoarece trombocitele transfuzate vor fi distruse rapid în splină. Recidiva trombocitopeniei imune poate apărea din cauza prezenței țesutului splenic rezidual după splenectomie, fie prin neresecționarea unei splini accesorii, fie prin splenoză, în cazul în care există țesut splenic rămas în urma ruperii capsulei splenice.
Purpura trombotică trombocitopenică (PTI) este o afecțiune congenitală sau dobândită care afectează arterele și capilarele. PTI dobândită este frecvent asociată cu boli autoimune, tratamente medicamentoase și infecții. Această microangiopatie se caracterizează prin episoade trombotice și un număr scăzut de trombocite. Manifestările clinice includ pentada clasică, compusă din:
Pentada completă nu apare întotdeauna, iar pentru ridicarea suspiciunii de diagnostic, prezența anemiei microangiopatice și a trombocitopeniei este suficientă. Mortalitatea asociată cu PTI netratată ajunge la aproximativ 90%. PTI congenitală se tratează prin transfuzii profilactice cu plasmă. Plasmafereza, o terapie care vizează îndepărtarea factorilor plasmatici ce contribuie la agregarea plachetelor, este de obicei eficientă, fie ca tratament de sine stătător, fie în combinație cu tratamente antiagregante, transfuzii de sânge și corticosteroizi. În caz de eșec al acestor terapii, splenectomia poate fi o opțiune terapeutică.
Hipersplenismul se definește prin prezența citopeniei (anemie, leucopenie, trombocitopenie, fie ca afecțiuni izolate, fie combinate), alături de precursori celulari normali sau hiperplastici în măduva osoasă și de remiterea citopeniei după splenectomie. Splenomegalia poate fi prezentă, dar nu reprezintă un criteriu esențial de diagnostic. Distrugerea diverselor elemente ale sângelui este caracteristică pentru numeroase sindroame clinice. Atât forma infiltrativă, cât și cea congestivă de splenomegalie sunt frecvent asociate cu hipersplenism.
Citopenia în hipersplenism este cauzată de creșterea sechestrării celulelor în splină, intensificarea distrugerii celulare la nivel splenic sau producerea de anticorpi în splină. Frotiul sanguin periferic poate evidenția:
Totuși, pancitopenia este cea mai frecventă manifestare. Măduva osoasă este de obicei hiperplastică, însă, în cazurile de mielofibroză, analiza măduvei relevă creșterea depozitelor de colagen.
La pacienții cu splenomegalie, sechestrarea trombocitelor și a hematiilor este frecvent întâlnită. Timpul de tranzit al hematiilor prin splină crește proporțional cu dimensiunea acesteia. Deși supraviețuirea trombocitelor nu este în mod normal afectată, sechestrarea lor în splină este semnificativ amplificată. Acest mecanism explică de ce trombocitopenia precede anemia la pacienții cu hipersplenism asociat splenomegaliei. Evaluarea diagnostică este orientată de simptomele asociate, precum:
În cazul hipersplenismului, splenectomia este indicată atunci când numărul trombocitelor scade sub 50.000 și este asociat cu hemoragii, în situațiile de neutropenie sub 2.000 cu sau fără infecții intercurente sau atunci când anemia impune administrarea de transfuzii. În hipersplenismul secundar, este esențială tratarea cauzei subiacente înainte de a lua în considerare splenectomia. În mielofibroză cu metaplazie mieloidă sau alte forme de hematopoieză extramedulară, splenectomia este justificată doar dacă tabloul clinic indică faptul că funcția compensatorie hematopoietică a splinei mărite este depășită de sechestrarea accelerată și distrugerea hematiilor.
Splenectomia parțială și embolizarea splenică reprezintă alternative la splenectomia totală pentru tratarea hipersplenismului și a disconfortului abdominal cauzat de splenomegalia masivă în contextul unor afecțiuni benigne de splenomegalie infiltrativă, precum boala Gaucher — o boală autozomal recesivă caracterizată prin acumularea de glucocerebrozide în celulele reticuloendoteliale. Totuși, embolizarea parțială a arterei splenice are o utilizare limitată din cauza riscului crescut de abcese și infarcte splenice. În sindromul Felty, caracterizat prin asocierea dintre artrită reumatoidă, ulcere gambiere sau infecții cronice, splenomegalie și neutropenie, splenectomia este controversată din cauza răspunsului terapeutic imprevizibil.
Splenectomia poate fi luată în considerare la pacienții cu sindrom Felty în cazul infecțiilor severe recurente sau al ulcerelor gambiere persistente. În schimb, hipersplenismul asociat splenomegaliei congestive, cauzat de insuficiența hepatică și de hipertensiunea portală, necesită abordarea hipertensiunii portale ca prioritate terapeutică, în locul splenectomiei. Radioterapia a fost utilizată ocazional la pacienți cu ciroză hepatică, splenomegalie și hipersplenism, oferind uneori ameliorări ale durerii și ale citopeniei.
În majoritatea cazurilor de hipersplenism secundar, splenectomia nu reușește să elimine complet citopenia. După intervenția chirurgicală, poate apărea o creștere marcată a numărului de trombocite, asociată cu un risc crescut de tromboze și evenimente tromboembolice, în special la pacienții cu mielofibroză. Complicațiile postoperatorii pot include tromboza venei splenice sau a venei porte, precum și tromboza venoasă profundă a membrelor inferioare, aceasta din urmă fiind mai frecventă în contextul trombocitozei postoperatorii. Monitorizarea atentă a valorilor trombocitelor în perioada postoperatorie este crucială, iar terapia antiagregantă plachetară trebuie inițiată când este indicată. În cazurile de trombocitoză severă postsplenectomie, tratamentul cu hidroxiuree reprezintă opțiunea recomandată.
Patologii asociate cu hipersplenismul
Deși splenectomia nu este indicată în cazul leucemiei acute, a fost utilizată în unele cazuri de leucemie cronică. În trecut, această intervenție era considerată o metodă terapeutică importantă pentru tratamentul precoce al leucemiei cu celule păroase, o formă progresivă, dar lentă, de leucemie cronică. În prezent, splenectomia este rezervată ca opțiune paliativă pentru gestionarea citopeniilor și splenomegaliilor simptomatice, în timp ce tratamentele de primă linie includ a-interferonul și 21-deoxicoformicina.
Deși splenectomia era frecvent utilizată în trecut ca parte a laparotomiei de stadializare pentru boala Hodgkin, în prezent este rar practicată datorită progreselor în tehnicile de imagistică medicală și a dezvoltării unor terapii sistemice mai eficiente. În cazul limfoamelor non-Hodgkin, splenectomia este indicată doar în situații specifice, precum:
La o persoană sănătoasă, în urma splenectomiei, numărul leucocitelor crește, în medie, cu 50% peste limita superioară a normalului. În perioada imediat postoperatorie, numărul neutrofilelor poate ajunge la valori de 15.000-20.000/mm³. Această creștere a leucocitelor este de obicei temporară, revenind la normal în aproximativ 5-7 zile. Persistența unor valori crescute după acest interval poate indica prezența unei infecții. La anumiți pacienți, creșterea leucocitelor devine permanentă, însă formula leucocitară rămâne în limite normale.
După o splenectomie de rutină, frotiul sanguin va evidenția la microscopie:
Unele hematii pot prezenta modificări structurale anormale. Absența acestor elemente după o splenectomie realizată pentru o afecțiune hematologică poate indica existența unei splinei accesorii, care nu a fost identificată în timpul intervenției. O explorare radioizotopică poate fi utilă pentru localizarea țesutului splenic responsabil de persistența bolii. În ceea ce privește plachetele sanguine, numărul acestora poate crește cu până la 30% între ziua 2 și ziua 10 postoperator și revine, de obicei, la normal în aproximativ două săptămâni.
Trombocitoza (număr de trombocite >400.000/mm³) este observată la 50% dintre pacienți. Deși teoretic această creștere a numărului de trombocite poate predispune la complicații trombotice, cum ar fi tromboza venoasă profundă a membrelor inferioare, tromboza venelor mezenterice sau trombembolismul pulmonar, există puține dovezi în literatura de specialitate care să susțină o corelație clară între numărul total de trombocite și riscul de tromboză. În schimb, majoritatea evenimentelor trombotice și a trombembolismelor pulmonare sunt raportate la pacienții cu boli mieloproliferative.
Tratamentul postoperator cu medicație antiagregantă plachetară (de exemplu, aspirină sau dipiridamol) este recomandat pacienților cu afecțiuni mieloproliferative și un număr de trombocite >400.000/mm³, precum și tuturor pacienților după splenectomie dacă numărul trombocitelor depășește 750.000/mm³. Terapia antiagregantă se continuă până la normalizarea valorilor trombocitelor. Tratamentul anticoagulant cu heparină sau warfarină nu este benefic și trebuie evitat. În cazurile de trombocitoză severă, se recomandă administrarea de hidroxiuree.
Riscul de apariție a sindromului OPSI (infecție severă postsplenectomie) variază în funcție de vârsta pacientului la momentul splenectomiei și de motivul intervenției. La copiii sănătoși, riscul estimat este de aproximativ 2–4%, în timp ce la adulți acesta scade la 1–2%. Cel mai mare risc este asociat pacienților care au suferit splenectomie din cauza unor afecțiuni hematologice. În general, incidența OPSI la persoanele splenectomizate este de 40 de ori mai mare decât în populația generală. Sindromul OPSI apare rar în perioada imediat postoperatorie. Prezența țesutului splenic rezidual poate reduce acest risc, după cum sugerează incidența scăzută a sepsisului postsplenectomie la pacienții cu traumatisme abdominale, unde țesutul splenic rămas, prin spline accesorii sau splenoză, oferă o anumită protecție imună.
Infecțiile severe care apar după splenectomie sunt, în general, cauzate de microorganisme încapsulate. Streptococcus pneumoniae (pneumococul) este agentul cel mai frecvent implicat (75%), urmat de o incidență mai redusă a infecțiilor cu:
De asemenea, infecțiile virale, în special cele cauzate de herpes zoster, pot fi deosebit de severe la pacienții splenectomizați. În plus, anumite infecții parazitare, precum babesioza și malaria, pot avea un impact grav asupra persoanelor fără splină.
Infecțiile severe postsplenectomie cu bacterii încapsulate, precum pneumococul, au un debut insidios, adesea imitând simptomele unei răceli sau gripe. Cu toate acestea, evoluția poate fi extrem de rapidă, pacientul devenind septic în câteva ore, iar decesul putând surveni în 24–48 de ore, chiar și în condițiile unei antibioterapii agresive. Aceste infecții sunt frecvent asociate cu infarctul glandelor suprarenale, care duce la insuficiență corticosuprarenaliană, cunoscută sub denumirea de sindrom Waterhouse-Friderichsen.
Vaccinarea antipneumococică cu un vaccin polivalent este esențială atât după splenectomia totală, cât și după splenectomiile conservatoare (parțiale) posttraumatice. De asemenea, pacienții cu leziuni splenice gestionați non-chirurgical trebuie vaccinați. Totuși, nici chirurgul, nici pacientul nu ar trebui să considere vaccinarea o metodă de protecție completă împotriva OPSI. Studiile clinice și experimentale indică faptul că răspunsul imun al pacienților splenectomizați la antigenele pneumococice polizaharidice poate fi suboptimal. În plus, copiii sub 2 ani nu dezvoltă un răspuns imun eficient. De asemenea, subtipurile pneumococice care nu sunt incluse în vaccin sau alte bacterii pot provoca sepsis sever.
Pentru pacienții care urmează să fie supuși unei splenectomii elective, se recomandă efectuarea vaccinării înainte de intervenția chirurgicală. Deși momentul optim pentru imunizare nu este clar stabilit, un interval de cel puțin o săptămână înainte de operație este, cel mai probabil, suficient. La pacienții aflați sub tratament cronic cu corticoizi, răspunsul imun poate fi diminuat, astfel că imunizarea este preferabilă după o perioadă de întrerupere a terapiei imunosupresoare. De asemenea, vaccinarea ar trebui programată astfel încât să fie efectuată după ce starea nutrițională și procesul de vindecare a eventualelor leziuni asociate sunt optimizate.
Vaccinarea împotriva Haemophilus influenzae tip B și Neisseria meningitidis este disponibilă și ar trebui luată în considerare pentru toți pacienții care au suferit o splenectomie. Pentru copii, există vaccinuri pneumococice combinate, însă eficacitatea acestora după splenectomie nu este încă bine stabilită.
Rata morbidității și mortalității după splenectomie este relativ scăzută. Hemoragiile persistente postoperatorii apar în mai puțin de 1% din cazuri, fiind mai frecvente la pacienții care au suferit intervenția din cauza trombocitopeniei. Complicațiile pulmonare includ:
Leziunile pancreatice asociate splenectomiei sunt raportate în 1-5% din cazuri. Acestea pot fi asimptomatice, manifestându-se doar prin amilazemie ușoară, sau pot evolua spre complicații clinice precum:
Lezarea intraoperatorie a stomacului poate conduce la formarea unui abces subfrenic sau a unei fistule gastrocutanate. Abcesele subfrenice apar de obicei în intervalul de 5-10 zile după intervenția chirurgicală. Manifestările clinice includ:
Ecografia abdominală și tomografia computerizată sunt metode de diagnostic utile pentru detectarea acestor complicații. Odată diagnosticate, abcesele necesită drenaj prompt, fie prin abord percutanat sub ghidaj imagistic, fie prin intervenție chirurgicală.
S.C. MEDECOPEDIA INVEST S.R.L.
CUI: 44780242
Reg. Com: J13/2854/2021
Acest text nu poate fi copiat.
Malabsorbție – Alterarea resorbției sau absorbției intestinale a grăsimilor, proteinelor, glucidelor, vitaminelor (îndeosebi a vitaminei B12).
s.f. / malabsorption, s. f. / malabsorption. (Lat. malus = rău; absorbitio, -onis, de la absoarbere = a înghiți; ab = de la; sorbere = a suge, a bea).
